Fisura congénita unilateral o bilateral en el labio superior, generalmente lateral a la línea media.

El defecto puede extenderse a los orificios de la nariz y puede implicar al proceso alveolar.

Causado por un defecto en la fusión de los procesos maxilares y nasales; puede ser acompañado por un paladar hendido. Un paladar hendido es una fisura congénita unilateral o bilateral en el paladar.